Что такое гемофилия?

Всемирный день гемофилии – международный день, который отмечается по всей планете ежегодно 17 апреля.

Гемофилия – это наследственное заболевание, при котором отмечаются нарушения свертываемости крови, что приводит к аномально сильному кровотечению.

Причина в очень малом количестве – а иногда и в полном отсутствии – определенных белков крови.

Кто болеет гемофилией? Гемофилия поражает в подавляющем большинстве мальчиков. Это происходит потому, что у женщин две Х-хромосомы, а у мужчин всего одна, и дефектный ген со 100%-й вероятностью проявит себя, если он есть у мужчины. Вероятность того, что у женщины будут поражены обе хромосомы  мала, поэтому они являются бессимптомными носителями.

Какие симптомы гемофилии? Основное проявление гемофилии — очень медленное свертывание крови при кровотечениях. В некоторых случаях кровь не сворачивается в течение нескольких суток.

Какое лечение гемофилии? Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты факторов свёртывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.

Существует ли профилактика гемофилии? Заболевание генетически обусловлено, поэтому первичной профилактики нет. Единственно возможная профилактика гемофилии – это комплекс мер по недопущению кровотечений. Нужно стараться избегать лечения с внутримышечным введением лекарственных препаратов в связи с опасностью возникновения гематом. Препараты, как правило, назначают внутрь или вводят внутривенно. Рекомендуется избегать травм различного рода, участвовать в травматичных видах спорта, таких, как хоккей, бокс, футбол и т. д. Из спортивных дисциплин допустимо только плавание. Соблюдать диету, состоящую из продуктов, насыщенных витаминами групп А, В, С и D, а также микроэлементами (кальций, фосфор). Человек, страдающий гемофилией, может вести насыщенную и практически ничем не ограниченную жизнь. Конечно,  придется быть более внимательным. Однако современная медицина позволяет сохранять высокое качество жизни при этом заболевании.

 

 

Врач-гигиенист (заведующий отделением) отделения общественного здоровья и СГМ Дервоедова Екатерина Васильевна